每年4月17日是玻璃人世界血友病日。

對于血友病，不能不能病或許很多人并不了解。碰也

所謂的摔出血友病，主要是血流一組由血液中某些凝血因子缺乏，導致患者出現凝血障礙的停種嚴重疾病。

它屬于遺傳性出血性疾病的玻璃人一種，其共有的不能不能病特征就是凝血活酶生成障礙，患者體內的碰也凝血系統無法正常工作，只要是摔出受到了輕微床上就會出血不止。

100多年前，血流這種奇怪的停種血液病影響了歐洲皇室

在100多年以前，歐洲皇室曾經出現過一種非常奇怪的玻璃人血液病，患者有明顯的不能不能病出血傾向，一旦出血往往難以控制，碰也甚至是會導致患者因失血過多死亡，臨床將該疾病稱為：血友病。

（維多利亞女王也是一名血友病攜帶患者）

該疾病在當時被稱為“皇家病”，雖說現如今血友病已經不再是皇室疾病，但它依舊是罕見病！

不但如此，即便是沒有明顯的外傷出現，患者也可能會有自發性出血癥狀！

（維多利亞的秘密：血的詛咒）

為何絕大多數血友病患者，都是男性？

按照臨床掌握的資料來看，雖然男女都有患血友病的可能，但是絕大部分血友病患者都是男性！

目前臨床上的血友病主要分為三大類型，分別是甲型、乙型和丙型，其中以甲型血友病的病發率最高，占據了全部患者的85%左右，且基本都是男性患者。

之所以會如此，是因為血友病屬于先天性凝血因子缺乏而致病。而先天性因子缺乏為典型的性聯隱性遺傳。

（維多利亞女王是血友病攜帶者，其后代血友病患者通過聯姻遍布歐洲王室。）

而甲型血友病是因x染色體上的致病基因誘發，而女性的染色體為xx，但男性的染色體則是xy。

即便是女性一條x染色體出現問題，另一條還能繼續補償。但是男性只有這一條染色體，所以男性出現血友病的幾率更高，這就是一種由女性傳遞給男性病發的疾病。

不過，臨床上女性患病也并不是沒有可能，只不過是和男性比起來相對罕見而已。

血友病出現之后，是否能夠治愈呢？

如上文中所說，血友病最為典型的癥狀就是出血，這包括了皮膚黏膜出血、關節積血、肌肉出血和血腫、血尿、創傷出血等。

大部分血友病患者都是在2歲內就已經病發，且出血癥狀是終身存在的，就算是普通的摔傷、劃傷等輕微出血，對患兒來說都可能是致命危機。

血友病是一種遺傳疾病，想要根治必須針對基因進行治療。但遺憾的是，目前基因治療仍處于研究程度，沒有臨床存在的真正治療辦法。

截止到目前，血友病沒有根治和治愈的辦法，臨床針對血友病的治療仍然停留在了補充凝血因子來替代的階段，其目的就是預防性治療，無論是否患者有癥狀出現，都需要一定頻次且固定的注射凝血因子。

但這種辦法也只是治標不治本而已，要知道各種凝血因子都存在半衰期，注射補充凝血因子的療法，只能暫時緩解患者的癥狀，卻不能從根本解決問題。

這也意味著患者在病發后，只能小心翼翼地活著，預防一切出血的情況出現、按照醫生建議治療！

誰都不能預測意外和未來，我國血友病患者的生存率極低

目前，中國血友病患者的存活年齡平均只有14歲左右。

而14歲以上的血友病患者，近50%都出現了殘障問題，18歲以上超過90%都存在殘障問題。

從出生那天起，他們就注定自己一生玻璃人的活法，不經意地磕碰。小小傷口也都會讓他們血流不止，關節上的疼痛也難以讓他們入眠。

尤其是那些幼兒，即便是最小的隱患，都注定可能是一個致命的結果。

隨著醫學技術不斷提升，對血友病研究也不斷透徹，或許不遠的將來，醫學上會有更好的辦法讓血友病患者能夠及時控制血液。

血友病并非“不治之癥”，但伴隨終生的治療費用成為他們最大的困難。

謹記此文，希望社會能夠更多關注血友病，關愛“玻璃人”，讓他們的生命不再脆弱。

#世界血友病日#